厚德仁信|渐冻人症：比癌症更残忍的疾病

　　最近，一篇自媒体网文，张戟的“渐冻人家族”第一次被拽至舆论的漩涡。这几天，张戟收到了不少来自朋友、同事的留言，网上评论正面居多，但不乏关于“渐冻人”结婚生子，基因等方面的尖锐问题。

　　张戟家族的病史追溯至他的外曾祖母，其后，张戟的外公、小舅舅、母亲、阿姨、弟弟、表妹、包括张戟自己，都被“进行性肌肉萎缩症”缠上，可怕的“渐冻症”通过遗传，传到他这辈，已经是第四代。

　　那么，什么是“渐冻人”呢？

　　武汉厚德仁信给你简单普及一下“渐冻人”的知识，“渐冻人”一般称为肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

　　近年，ALS有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁，平均发病年龄为55岁。发病也有报告20～30岁发病约占5%。家族性ALS占5%～10%，多为常染色体显性遗传。

　　据武汉厚德仁信调查显示，其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。可做基因检测检查出来，该病又被称为LouGehrig病（卢伽雷病），是因为美国历史上著名的棒球手LouGehrig患有此病而得名。英国著名物理学家霍金也患有此病。

　　据武汉厚德仁信调查回访，ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万。据统计，到2010年底，在我国大约有20万渐冻人患者，实际上可能更多。另外，从各大医院临床上统计，内蒙、东北等地是高发区。

　　单从治疗方面看，很多农村患者迫于经济压力以及农村医疗条件落后，发病后得不到系统科学的治疗，导致会连续不断遗传给下一代。

　　武汉厚德仁信介绍渐冻人症，治疗有5大关键

　　期利鲁唑药品治疗和无创呼吸机支持治疗、加强营养摄入、加强日常护理、及时对症治疗、注重病友和家属的精神心理状态调整是渐冻人症治疗的5大关键。

　　武汉厚德仁信提示各位如有家族史里患过此“渐冻人”症，需尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，早预防，早治疗，早康复。